準大學生背負20斤巨大神經纖維瘤,華西天府醫院多學科順利“拆彈”

8月10日上午,出院一周後,18歲的河南準大學生小江回到四川大學華西天府醫院整形

8月10日上午,出院一周後,18歲的河南準大學生小江回到四川大學華西天府醫院整形美容科復診,拆除瞭後背傷口的手術縫合線,50厘米的手術傷痕,仿佛在講述腫瘤切除手術的驚險和難度。

原來,小江從小腰部就長有一個鼓包,因為年齡小,醫生讓先觀察。上高三後,小江背部的瘤體迅速增大,覆蓋整個腰部、臀部,就像背負瞭一個巨大的沉重袋子,嚴重影響生活。後經確診為神經纖維瘤。

7月26日,華西醫院整形外科/燒傷科、華西天府醫院整形美容科主任醫師李正勇團隊聯合普外科、麻醉手術中心、輸血科、放射科等多學科協作,成功為小江切除瞭背部這個直徑超40厘米、重約20斤的神經纖維瘤。

發病率1/2500,小夥“背負”巨大神經纖維瘤

來自河南的小江今年18歲,從小腰背上就長有鼓包,但在去年上瞭高三後,鼓包迅速瘋長,覆蓋瞭整個腰背部,影響到生活和學習。傢人帶著小江輾轉多傢醫院,但瘤體過於巨大,手術風險也非常大,加上正值高三,學業壓力大,沒能及時手術。

7月底,小江母親帶著孩子來到四川大學華西天府醫院就診,掛到瞭華西天府醫院整形美容科李正勇教授的門診號。

經過查體、詢問病史,進行磁共振、血管成像等檢查確認,小江所患的神經纖維瘤,除瞭血供異常豐富之外,橢圓形瘤體直徑達40厘米,已侵擾背部正常身體組織,且瘤內血管隨時有破裂的可能。

準大學生背負20斤巨大神經纖維瘤,華西天府醫院多學科順利“拆彈”

影像資料顯示,小江後背的腫瘤血供異常豐富復雜

神經纖維瘤病是一組常染色體顯性遺傳性腫瘤抑制綜合征,具有癌變可能,包括I型神經纖維瘤病(NF1)、II型神經纖維瘤病(NF2)和多發神經鞘瘤病,可發生於人體任何部位,具有侵襲性生長的特征,過度生長軟組織可能嚴重影響患者生活質量,明顯的表現特征就是患者身體上會出現巨大腫物並伴隨咖啡色斑。小江所患的是最常見的I型神經纖維瘤病,出生時發病率為1/2500,患病率為1/4000~1/2000。

李正勇表示,神經纖維瘤作為體表腫瘤的一種,其特殊性有兩點:第一,它是先天性的,患者出生後就有,且隨著年齡增長瘤體會越長越大;第二,瘤內的血管很多,往往有著粗大的血管供應腫瘤,而因為血供非常豐富,常誤診為血管瘤。

瘤內有二十多根血管

猶如一個巨型“不定時炸彈”極易大出血

正是因為神經纖維瘤內的血供豐富,血竇和血管異常復雜,瘤體組織脆弱,術中止血極其困難,往往容易引發大出血,嚴重威脅患者生命。控制出血風險,在保證患者生命安全的前提下完整切除腫瘤,是該疾病手術治療的重大難題。

“在正式手術前對腫瘤內血管進行栓塞是常規操作,不過這個神經纖維瘤的供血比較特殊,經造影檢查,瘤內有二十多根血管,同時還有很多分支。” 在處理血管外科各種復雜手術方面擁有豐富經驗的普外科醫生袁丁介紹,由於瘤體已發育多年,其中為瘤體供血的兩根腰動脈異常粗大,直徑達到6毫米,而正常腰動脈直徑僅在1-2毫米。

為減少術中出血導致的休克風險,且不影響脊髓、臀肌其他正常部位供血,同時讓患者在整個手術中最大獲益,袁丁決定對供應瘤體的這兩根腰主動脈進行“截流”。7月25日上午,歷經一個小時手術,袁丁成功對小江的兩根腰主動脈及其分支進行瞭介入栓塞,為第二天整形美容科手術奠定瞭基礎。

歷時4小時,多學科密切協作下成功“拆彈”

7月26日上午,在手術室、麻醉科、輸血科等多學科共同配合下,整形美容科李正勇團隊正式為小江進行瘤體切除手術。

因神經纖維瘤深入脊柱,與肌肉浸潤生長,不能分清明確的層次,其餘滋養血管又通向深部組織,稍有不慎就會引起大出血。經過兩番試探後,主刀醫生陳志興選擇以腫瘤左側底部作為切入口,進而從腫瘤深部進行剝離,實施每一次分離時都萬分小心,每一根血管都進行充分結紮來止血。充分阻斷血供後,再倒過來切除瘤體,同時保留部分相對健康的腫瘤皮膚覆蓋創區。

因瘤體血供豐富,術中小江總出血量依然達到3500毫升。為應對術中出血情況,考慮神經纖維瘤為良性腫瘤全身性病變,麻醉手術中心使用瞭自體血液回收裝置。該裝置可將術中出血回收,再將過濾後富含紅細胞的自體血輸回體內,既減少輸血費用,還減輕瞭輸註異體血可能帶來的免疫反應和傳染性疾病傳播可能。因此,手術結束時,僅為患者輸入400毫升新鮮冰凍血漿,而術後血色素仍可維持在90g/L左右,大大節約瞭用血。此外,麻醉手術中心還啟用瞭液體加溫裝置,能夠將輸入患者體內原本冰冷的液體加熱到正常體溫,防止患者在術中低體溫及因低體溫產生的凝血功能下降。

在主刀醫生陳志興的操作下,術中通過保留瘤體健康皮瓣來覆蓋背部切口,避免瞭二次植皮帶來的麻煩。下午13點47分,歷時4小時零6分,手術順利完成,小江背後凈重約20斤的巨大神經纖維瘤被成功切除。

腫瘤切除手術 為何選擇整形美容科

為什麼選擇整形美容科來治療體表腫瘤?李正勇介紹,整形外科一般分為四大重點方向,包括創傷後畸形,先天畸形,體表腫瘤,以及美容整形。“體表腫瘤一直是整形外科非常重要的一大分支,而其他外科做瞭腫瘤切除後,經常也需要整形外科介入做創口修復和覆蓋”。

在整形美容科,處理此類巨大神經纖維瘤的專業方法稱為“減瘤手術”,也就是通過手術把瘤體的體積減小到正常范圍,而不是把整個瘤體及受侵襲的正常肌肉、皮膚等組織全部切除。因此,這也更考驗醫生手法和技藝。

紅星新聞記者 於遵素 圖據華西天府醫院

編輯 柴暢

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