罕見:持續存在的磨玻璃影都是肺癌嗎?這種病少見

省外同道交流病例:患者是省外某醫院的護士同道,女性,33歲,我們先來看前期她於今

省外同道交流病例:

罕見:持續存在的磨玻璃影都是肺癌嗎?這種病少見

患者是省外某醫院的護士同道,女性,33歲,我們先來看前期她於今年3月份通過微信溝通時的情況:

罕見:持續存在的磨玻璃影都是肺癌嗎?這種病少見

我們再來看她的片子:

罕見:持續存在的磨玻璃影都是肺癌嗎?這種病少見

右上葉磨玻璃影,輪廓與邊界很清楚,密度不太高,也不太密

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與胸壁之間有縫隙在,整體密度感覺偏高混合磨玻璃的密度,純的不太明顯

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整體看不致密,有點散

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表面不太平,但顯然膨脹性不明顯的,收縮力也不明顯

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似見血管進入(桔色箭頭)

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表面不平,像分葉似的(磚色箭頭)

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病灶輪廓清,不致密,有多處微小血管進入或穿行(桔色箭頭)

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與胸壁間有縫隙(黃色箭頭),有血管進入(桔色箭頭)

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右側病灶此層面見中間密度低於周圍部位,有血管進入,血管較為僵硬;左側也有病灶,形態類似(粉色箭頭)

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右側與左側均有病灶

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此層面右側病灶似多中心;左側與之相鄰

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左側另處又有出現病灶(藍色箭頭),也是有血管進入的(桔色箭頭)

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上科見分散於兩側的多發磨玻璃影,但好像說不上一定是結節,感覺邊緣都沒有膨脹性,也無收縮力,不似腫瘤或新生物的樣子。

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也示兩肺病灶

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左肺下葉也有病灶出現,同樣輪廓與邊界清楚,有微小血管進入,對胸壁無侵犯性

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左下葉出現瞭更多病灶,都是類似形態的

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有的連成片瞭

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左下多發磨玻璃影

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肺底也多處,都是類似形態的

我們的交流:

因為我之前認為不像腫瘤,建議查查結核與隱球菌方面,後來反饋:結核正常.我的想法是結核沒有依據的話,可考慮試抗隱球菌治療,但這樣的做法可能內科醫生是不認可的,沒有依據怎麼能隨便給抗隱球菌治療呢?

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還有考慮是間質性肺炎。當然真若是間質性肺炎,也應該沒有特別有效的藥物(病灶已經近1年瞭)。既然結核本身影像也不太像,又沒有依據,還是放後面考慮。雖然也不是典型的隱球菌感染表現,但受我們外科醫生知識面所限,好像也很難想到其他罕見的疾病,所以建議可試試抗隱球菌治療。

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做瞭真菌方面的化驗,結果也不支持。

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至少我認為不會是外科的疾病,建議內科再看。當地省醫的教授考慮間質性肺炎可能性大。後來又有教授懷疑惡性腫瘤!

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影像科有報告考慮肺泡蛋白沉積癥,但臨床醫生自己閱片後考慮惡性腫瘤可能性大。都給開瞭住院單讓她住院瞭。

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因為不考慮外科問題,所以後來也沒有過多聯系關註。但前些天同道微信聯系我,說經過活檢確診為肺泡蛋白沉積癥!下面是病理報告:

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這是個啥病?

肺泡蛋白沉積癥(PAP):

(以下內容來源於微信公眾號《放射俠》的文章“一文瞭解肺泡蛋白沉積癥”)

臨床特征:

肺泡蛋白沉積癥是病因未明的肺部疾病,最早由病理學傢Rosen等於1958年首先報道,病理基礎以肺泡和終末支氣管內充滿過碘酸雪夫染色陽性的不可溶性的富磷脂蛋白物質為特征。大量蛋白樣物質在肺泡內積聚,導致限制性通氣功能障礙和彌散降低,進一步發展可導致呼吸衰竭甚至死亡。該病發病隱襲,約1/3患者無癥狀。主要臨床表現是反復咳嗽和進行性勞力性呼吸困難,典型癥狀為進行性加重的活動後氣促、輕咳,多無痰,少數可有不等量的白色泡沫樣粘液痰,有時見塊狀、膠凍狀或管型咳出,當繼發感染時,則痰量增多(可呈膿性)。少見的癥狀包括發熱、胸痛、疲勞、咯血,以及呼吸窘迫等。查體呼吸音往往正常,有時盡管胸部影像學檢查表現為大片浸潤影,但肺部聽診仍可正常。重癥有杵狀指、紫紺等缺氧表現。肺部彌漫性病變重而體征相對較輕。如果出現發熱或聽診聞及濕囉音,應考慮肺內合並炎癥。PAP臨床表現無特異性,極易誤診為其他間質性肺疾病而延誤治療。大約13%的PAP患者合並肺部感染。

診斷標準(Ben-Dov等提出):

①臨床癥狀:以活動後呼吸困難、咳嗽為主要表現;

②胸部高分辨率CT:在肺泡實變和正常的肺實質之間出現明顯的分界線,形成地圖樣分佈,或見磨玻璃影、實變影與小葉間隔增厚交織形成鋪路石樣改變;

③支氣管肺泡灌洗液(BALF)為乳白色類牛奶樣液體,含有表面活性蛋白成分,電鏡下可見板層小體,PAS 染色陽性;

④經電視胸腔鏡活檢或經纖維支氣管鏡肺活檢獲取病理顯示肺泡腔內充滿顆粒狀或塊狀嗜伊紅物質,病理診斷是確診特發性PAP的金標準;

⑤較高滴度的GM-CSF IgG抗體,但尚無統一的標準。

胸部CT或HRCT表現:

1.肺部彌漫性斑片狀實變影或磨玻璃樣影,與正常肺組織分界清楚,呈地圖樣分佈;

2.彌漫的磨玻璃樣影或實變影中見小葉間隔增厚,增厚的間隔形成的線狀陰影將彌漫性磨玻璃影分割成多邊、三角或四邊形,狀似鋪路石征 (crazy-paving appearance,CPA);

3.支氣管充氣征;

4.肺泡蛋白沉積本身不會破壞肺泡組織,不影響胸膜,無炎癥表現(除非繼發感染),也沒有纖維化,故不伴有空洞形成、蜂窩改變、淋巴結腫大、胸腔積液和明顯的實變區等。

(以下治療部分內容來源於公眾號《罕見病新進展》之“罕見病診療指南之肺泡蛋白沉積癥”,文中註明來源於國傢衛生健康委員會官網)

治療:

治療目標是清除沉積在肺泡腔內的脂蛋白樣物質。

1.全肺灌洗術 近年來,用雙腔氣管插管進行大容量全肺灌洗(whole lung lavage,WLL)可獲得較好療效。WLL的指征為:①動脈血氧分壓≤65mmHg;或②肺泡動脈氧分壓差≥40mmHg;或③分流≥10%;或④運動時嚴重缺氧;或⑤影像學明顯進展。關於全肺灌洗術的技術標準目前並無共識,但治療效果確切。對於有嚴重的臨床癥狀但無法耐受單肺通氣的患者,可以考慮在體外循環膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持下進行全肺灌洗術。患者在全肺灌洗治療後需要隨訪復查,以瞭解是否因為病情進展再次需要全肺灌洗。肺灌洗的中位有效時間為15個月。WLL的有效率約80%,且多數患者需要重復灌洗,因此需要尋找更為安全有效的治療PAP的手段。

2.經支氣管鏡行分次肺段灌洗術 亦有不同程度的治療效果,但與操作者技巧關系密切,且操作時間長,患者耐受性差,不作為首選推薦。

3.針對抗GM-CSF抗體異常 霧化吸入或皮下註射粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)目前被證實有效,臨床常用霧化吸入方法。對於灌洗後復發、無法耐受WLL或沒有條件行WLL等情況,可以考慮使用GM-CSF治療。GM-CSF治療也可作為初始治療的選擇之一,但因為研究證據尚需積累,不作為首選。

4.對於PAP的其他治療選擇比較有限 目前研究中的包括CD20單克隆抗體或血漿置換、調脂藥物或中藥治療,但是支持性文獻較為匱乏,有待積累進一步的應用證據。

5.繼發性PAP以治療原發病為主。

6.抗感染 由於PAP患者的肺泡巨噬細胞功能異常,合並感染很常見,對於合並肺部感染的患者需要同時進行抗感染治療。

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