孩子為什麼總是吃不飽?小胖威利綜合征瞭解一下

生活中有這樣一群孩子,他們白白胖胖、小手小腳,容貌多多少少異於常人,一見到食物便

生活中有這樣一群孩子,他們白白胖胖、小手小腳,容貌多多少少異於常人,一見到食物便無法控制食欲,也可能隨時隨地大發脾氣。或許,你以為這是孩子貪玩愛吃的天性,但其實他們是患上瞭一種發病率約為1/15000的罕見遺傳綜合征——小胖威利綜合征,也被稱為“貪吃的天使”。

為瞭增強大傢對小胖威利綜合征的認識,幫助患兒傢庭提高生活質量,使得每一個罕見病兒童都能自信成長,西安交通大學第二附屬醫院(西北醫院)將於8月15日至20日舉辦“小胖威利綜合癥(PWS)公益義診周活動。

★ 義診時間:8月15日—19日 (門診上班時間)

★ 義診地點:西安交大二附院(北大街院區)兒童病院二樓門診213室

★ 義診對象:

1、小胖威利綜合征治療患者復查

2、生長發育異常兒童(身材矮小,肥胖,發育異常等)

★ 報名方式:

1. 短信報名:發送“孩子姓名+性別+出生年月日+身高+體重”至17391823998

2. 微信報名:掃描下方二維碼,填寫信息即可完成報名

孩子為什麼總是吃不飽?小胖威利綜合征瞭解一下

請註意:因疫情防控要求,工作人員在您報名後會與您取得聯系,請您註意電話接聽,與工作人員明確就診時間!

◆什麼是“小胖威利綜合征”

據醫生介紹,普拉德-威利綜合征(PWS)俗稱小胖威利,是一種復雜的因特定染色體區域內遺傳物質改變所導致的疾病,是一種會導致一系列以認知、行為、神經和內分泌障礙為顯著表現的罕見神經發育性疾病。

癥狀主要表現為皮膚較白,早期喂養困難、哭聲弱、肌張力不足,同時伴有特殊面容,身材矮小、小手小腳,生長延遲、心智遲緩,性腺發育不良,伴有嚴重的行為問題。

◆小胖威利綜合征的危害:

1.患兒會因飽食中樞調節不良導致無法控制食欲,進而導致體重增長迅速、過度肥胖,出現高血壓、右心衰、呼吸衰竭、糖代謝紊亂等肥胖相關問題,也可能存在睡眠紊亂、睡眠障礙等;

2.也會有與食物無關的強迫行為,如皮膚抓撓、不斷重復的言語和想法等;也很難管理自己的情緒;

3.還可能存在身材矮小、性發育、視力、牙齒等多方面問題。

3歲以下表現

★ 胎兒時期:胎動減少;出生時胎位異常(臀位),需要助產或剖宮產。

★ 新生兒期:肌張力低(松軟兒)、活動減少、哭聲無力、原始反射微弱(吸吮反射差導致發育停滯) 。

★ 嬰幼兒期:

1、特殊外觀:長頭、窄面部、杏仁眼、小嘴、上唇薄、嘴角向下、小手小腳;

2、生殖器發育不全:陰囊發育不全、隱睪、小陰莖、陰唇陰蒂缺乏或嚴重發育不良 ;

3、早期運動、語言發育落後:正常年齡的兩倍,如12月會坐、24月會獨走、2歲會說話。

3歲以上到成年期表現

★ 肥胖 主要為向心性肥胖(腹部、臀部、大腿) ;

★ 中度智力發育障礙 IQ:60-70之間 ;

★ 行為異常;

★ 性腺功能減退 青春期發育不完全、發育延遲或青春期發育紊亂;

★ 身材矮小 40%~100%的PWS存在生長激素缺乏 ;

★ 無青春期發育高峰。

2018年12月15日,中國紅十字基金會“小胖威利患者關愛項目”在上海啟動,西安交通大學第二附屬醫院是全國首批12傢現場授牌的項目定點診療中心醫院之一。2周歲以內經確診為小胖威利綜合征的患兒可獲得紅十字基金會成長天使基金資助治療,資助標準為每名患者每次資助半年期用藥,每名患者最多可以申請資助兩次。

西安報業全媒體記者 王超 張黎娜

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