緊急肝移植!變身“小黃人”1年後,突發嘔血不止

文/羊城晚報全媒體記者 劉欣宇通訊員 甄曉洲圖/醫院提供小樂(化名)1年前就開始

文/羊城晚報全媒體記者 劉欣宇

通訊員 甄曉洲

圖/醫院提供

小樂(化名)1年前就開始出現皮膚黃染,開始傢長隻當是孩子貧血並沒有十分註意,直到孩子眼白逐漸變黃,這才趕緊帶孩子到醫院治療。醫生發現小樂不僅眼白、皮膚變得金燦燦的,肚子也脹得鼓鼓的。

立即完善瞭相關檢查後,發現肝功能指標明顯升高,腹部彩超也提示存在肝硬化,脾臟甚至腫大到進入瞭骨盆。考慮患兒年齡小,不排除遺傳代謝病的可能,因此同步完善瞭基因檢測,很快結果出來瞭:糖原貯積癥IV型 ——這就是小樂變身“小黃人”的罪魁禍首!

病情又重又急,須肝移植保命

小樂肝功能持續惡化,同時繼發瞭嚴重感染,病情迅速加重引發瞭持續嘔血。

絕望的父母趕緊帶著小樂來到中山大學附屬第三醫院(以下簡稱“中山三院”)就診,經過肝移植科和兒科ICU的聯合評估,一致認為:小樂病情危重,已經進展為急性肝衰竭,肝移植手術是挽救生命的唯一選擇。

小樂病情危重,生命體征極其不穩定,再加上等待肝源也需要一定的時間。因此,為保證肝移植手術能夠順利進行,小樂先行收入兒科ICU住院治療。

緊急肝移植!變身“小黃人”1年後,突發嘔血不止

危機四伏的肝性腦病

小樂消化道出血難以控制,胃管引流血性內容物達150ml之多,並每日排數次暗紅色柏油樣便,血紅蛋白最低下降至35g/L,考慮原因為肝硬化食管胃底靜脈曲張,因患兒年齡小,病情不適宜行介入或內鏡下止血,因此予以持續禁食、胃腸減壓,藥物抑酸止血,多次輸註紅細胞糾正貧血等治療。

同時,小樂入院時有精神煩躁,哭鬧難以安撫的肝性腦病前期癥狀,後逐漸發展為嗜睡狀態,雖然予以積極控制原發病——急性肝衰竭,包括輸註新鮮冰凍血漿改善凝血功能,抗感染,護肝利膽,降血氨、降顱壓等,病情仍持續惡化,很快出現瞭抽搐癥狀,發作時雙下肢抖動、僵直,雙眼向右側傾斜凝視,牙關緊閉。

因此醫護人員在治療上迅速給予小樂保護性氣管插管接呼吸機輔助通氣,止驚,加強脫水、積極血漿置換、血液濾過等。經過瞭兒科ICU一系列精細有序的治療,小樂消化道出血停止,逐漸恢復流質飲食;神志轉清,拔除瞭氣管插管,小樂逐漸恢復瞭活力,在病房裡開心地和醫生護士玩起瞭玩具。

緊急肝移植!變身“小黃人”1年後,突發嘔血不止

好消息相繼傳來。在肝移植團隊的努力下,小樂的肝源也準備就緒,肝移植手術蓄勢待發。小樂目前生命體征穩定,耐受手術能力,在兒科ICU醫護團隊的護送下,小樂轉至肝移植ICU行肝移植手術。

緊急肝移植!變身“小黃人”1年後,突發嘔血不止

目前小樂肝移植手術順利完成,肝功能指標明顯好轉,病情平穩已出院。

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問:急性肝衰竭的原因有哪些?

答:兒童急性肝衰竭的病因隨患兒年齡、所處環境等有所差異,但實際病例中,有31%-47%病因最終無法明確。病因大致可分為以下6類:

1.感染:病毒性肝炎、巨細胞病毒感染、EB病毒感染、腸道病毒感染、結核感染等;

2.藥物及毒物:對乙酰氨基酚中毒、丙戊酸鈉中毒、異煙肼中毒、農藥中毒等;

3.免疫:自身免疫性肝炎等;

4.遺傳代謝性疾病:肝豆狀核變性、糖原貯積癥、半乳糖血癥、酪氨酸血癥等;

5.血管源性:休克、循環衰竭、佈-加綜合征等;

6.血液/腫瘤性疾病:嗜血細胞綜合征等

問:急性肝衰竭有哪些癥狀?

答:兒童,尤其是嬰幼兒的臨床表現多無特異性,可表現為精神反應弱、喂養困難、生長停滯;年長兒可出現胃腸道癥狀,如惡心、缺乏食欲等,隨即出現黃疸。此外,還會出現腹脹、肝脾增大、四肢水腫等。

問:急性肝衰竭都需要做肝移植嗎?

答:急性肝衰竭是最為嚴重的致死性疾病之一,病死率高達50%-70%。一旦確診,需要盡快進入重癥監護室,針對並發癥支持治療,可以減少死亡率。

一般情況下,當兒童為終末期肝病且存活時間短於1年,或生活質量嚴重受損,出現代謝異常、凝血功能障礙、門靜脈高壓、肝性腦病,可考慮進行肝移植手術。(更多新聞資訊,請關註羊城派 pai.ycwb.com)

來源 | 羊城晚報·羊城派

責編 | 薛仁政

校對 | 彭繼業

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