圖文並茂 – 非感染性腦幹腦炎神經影像學表現(下)

腦幹腦炎(BE)或菱腦炎是指繼發於多種病因和不同預後的影響菱腦(腦橋、小腦和延髓

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腦幹腦炎(BE)或菱腦炎是指繼發於多種病因和不同預後的影響菱腦(腦橋、小腦和延髓)的罕見感染性/炎癥性疾病。菱腦由後腦(腦橋、小腦和第四腦室腹側)和脊髓腦(延髓和第四腦室背側)組成。中腦(間腦)不是菱腦的一部分,然而,由於它與腦橋連續並經常受累,因此也被列為菱腦炎的一部分。BE最常見的病因是傳染性疾病、自身免疫性疾病、脫髓鞘和副腫瘤綜合征。正確和早期診斷對於管理至關重要,因為如果治療不當,其中一些病因可能是嚴重甚至是致命的。BE最初表現為非特異性發熱、頭痛、惡心和嘔吐,之後的典型表現包括共濟失調 (69.1%)、眼功能障礙 (58%)、延髓功能障礙(58%) 和肢體無力(58%)。BE的臨床表現和MRI上的病灶分佈有助於縮小鑒別診斷范圍。本文總結瞭BE 最常見非感染性的原因及其神經影像學表現。

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其他自身免疫性疾病

其他自身免疫性疾病,包括復發性多軟骨炎和幹燥綜合征,也可能出現BE。幹燥綜合征是一種自身免疫性疾病,表現為口眼幹燥(幹燥癥狀)。然而,除瞭唾液腺和淚腺外,它還可能涉及外周和CNS。可能會發生相關的腦炎,尤其是在兒童中。影像學表現是實質T2/FLAIR高信號的非特異性病灶,也可能累及腦幹(圖8)。

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圖8. 一例患有幹燥綜合征的78歲女性。腦橋和小腦中腳多發異常信號灶(A),腦橋左側斑片狀強化

蘇薩克綜合征

蘇薩克綜合征(SS)是一種相對罕見的疾病,表現為典型的腦病、感音神經性聽力損失和視力障礙,並伴有復發性血管阻塞。在影像學上,SS表現為深部灰質病變、白質病變和軟腦膜強化三聯征。胼胝體中病變的分佈被認為是SS的特征,因為它們僅在CC的中央部分可見(雪球狀病變 – 最好在矢狀T1中看到;圖9)。軟腦膜增強的存在可能與嚴重的疾病活動有關。後顱窩受累表現為70%的小腦半球和55%的腦幹內信號改變的點狀灶。這些病變在急性期可以限制擴散。

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圖9. Susac綜合征一例。小腦半球和腦橋(A和B)中的多個點狀FLAIR高信號強度病灶。中線病變累及胼胝體中央部分,保留上下纖維(箭頭C)。這種“中央”胼胝體病變在BE的其他病因中並不典型,包括MS

神經結節病

結節病的特點是慢性肉芽腫性炎癥和不明原因的非幹酪性肉芽腫,其中3%-10%的患者可累及CNS。神經系統的任何部分都可能受到影響;然而,最常見的神經表現是顱神經病變和軟腦膜受累。神經結節病最常見的神經影像學表現主要是在垂體柄周圍和基底池的軟腦膜增強。腦室周圍T2/FLAIR高信號強度的病灶也很常見,但它們是非特異性表現。實質增強灶可以模擬脫髓鞘和腫瘤。在繼發於結節病的BE中,存在軟腦膜增強,尤其是鞍上池、硬腦膜增強和腦室周圍T2高信號強度,可提示診斷(圖10)。

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圖10. 已知的神經結節病病例,左側小腦中腳受累,水腫和FLAIR/T2高信號(A和B),左側腦橋表面強化,左側CP角、海綿竇和Meckel腔硬腦膜強化(C)

Bickerstaff腦幹腦炎(BBE)

BBE的臨床表現是Guillain-Barré和Miller Fischer綜合征的組合,表現為共濟失調、眼肌麻痹和病毒性疾病後的精神狀態改變。精神狀態改變的存在有助於將BBE與Miller Fischer 區分開來。由於缺乏特定的臨床標準和生物標志物,BBE的發生率可能被低估。MRI上,腦橋、髓質、丘腦、小腦常有T2/FLAIR高信號灶(圖11)。MRI表現與CLIPPERS相似,但病變僅限於腦幹,無頭尾延伸,未發現點狀(胡椒樣)增強灶。此外,據報道,在許多BBE臨床表現的病例中,大約三分之二的患者的MRI是正常的。神經節苷脂GQ1b3抗體常見。

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圖11. 已知的Bickerstaff腦幹腦炎病例,抗GQ1B抗體陽性。腦橋和小腦中腳對稱受累伴小腦半球腫脹(A),腦室周圍多灶和大腦半球深部白質異常信號強度(B)

副腫瘤綜合征

副腫瘤性神經系統綜合征(PNS)是與系統性惡性腫瘤相關的神經系統綜合征。據估計,它發生在1%的惡性腫瘤患者中。PNS是異質性疾病,受累部位不同,包括神經肌肉接頭、周圍神經、神經節、髓鞘和大腦。大腦中的PNS可能涉及大腦的孤立部分或系統,導致局部癥狀,例如小腦變性、邊緣性腦炎和BE。此外,它可以作為一種廣泛的腦脊髓炎發生。記憶力減退、精神狀態改變、心理特征、共濟失調、構音障礙、眼球震顫,癲癇發作是常見的臨床表現。PNS中最常見的潛在惡性腫瘤是小細胞肺癌,其次是睪丸癌、乳腺癌、胸腺癌和卵巢癌。

PNS綜合征的診斷具有挑戰性,因為PNS可能在潛在惡性腫瘤的診斷之前出現。診斷主要通過臨床癥狀、腦MRI、腦電圖(EEG),特別是與血液和脊髓液的血清學相結合來進行。血清學在PNS的管理中起著至關重要的作用;不同的抗神經元自身抗體與PNS相關,包括抗Hu、抗Ri和抗Ma2。針對細胞內神經元蛋白的抗體(抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗雙載蛋白、抗Ma2和抗Tr、抗崩潰蛋白和抗恢復蛋白)幾乎總是與惡性腫瘤的存在相關。針對神經元細胞表面或突觸蛋白(抗NMDA、抗AMPA、抗GABA-A、抗GABA-B和抗Caspr2)的抗體可以或不與惡性腫瘤相關。邊緣腦炎是最常見的PNS形式,表現為行為改變和記憶障礙。孤立的副腫瘤性BE很少見,主要表現為下顱神經損傷。在MRI上,BE表現為 T2/FLAIR高信號灶(圖12)。病變在T1上是隱匿的或輕度低信號。

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圖12. 已知的副腫瘤性腦炎病例。小腦半球對稱FLAIR高信號灶(A),左顳葉前內側和中腦信號強度異常(B),內側丘腦和基底節信號強度異常,右側比左側差(D)。患者接受惡性腫瘤檢查,隨後腹部CT顯示右側卵巢皮樣囊腫(箭頭E)

病因不明

盡管進行瞭廣泛的醫學和實驗室檢查,但在大約30%的BE病例中,確切的病仍然未知(圖13)。有證據表明這些未知病例繼發於自身免疫性疾病,因此建議對這些患者進行免疫抑制。

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圖13. 病因不明BE病例 。48歲女性,患有進行性神經功能缺損、顱神經麻痹和精神狀態改變。廣泛的醫學檢查未發現任何潛在病因。患者接受姑息治療,最終去世。腦幹(腦橋、小腦中腳、中腦、腦腳和丘腦)存在廣泛的異常信號強度(A-C)

結論

BE是一組具有不同病因的異質性疾病,其中感染、自身免疫性疾病、脫髓鞘和副腫瘤性疾病是最常見的原因。盡管進行瞭細致的醫學檢查,但許多患者的潛在病因仍然未知。神經影像學上病變的分佈對於病因診斷至關重要。在最常見的BE疾病(例如MS、李斯特菌感染和白塞病)中,MRI總是呈陽性。MS通常表現為幕下和幕上病變,但繼發於李斯特菌感染或白塞病一般與幕下病變有關。增強後MRI是有用的,腦膜強化的存在提示其他鑒別診斷,如肉芽腫感染(TB)和結節病。此外,即使患者沒有已知的惡性腫瘤病史,副腫瘤性腦炎仍然是重要的考慮因素。脊髓成像和腰椎穿刺對指導進一步治療至關重要。

醫脈通編譯自:Sotoudeh H, Razaei A, Saadatpour Z, Gaddamanugu S, Choudhary G, Shafaat O, Singhal A. Brainstem Encephalitis. The Role of Imaging in Diagnosis. Curr Probl Diagn Radiol. 2021 Nov-Dec;50(6):946-960. doi: 10.1067/j.cpradiol.2020.09.004. Epub 2020 Sep 24. PMID: 33032853.

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