小測試:難治性重癥肌無力知多少?5個問題考考你

重癥肌無力(MG)是一種罕見的神經肌肉接頭自身免疫性疾病,主要表現為骨骼肌無力。

小測試:難治性重癥肌無力知多少?5個問題考考你

重癥肌無力(MG)是一種罕見的神經肌肉接頭自身免疫性疾病,主要表現為骨骼肌無力。患有這種疾病的患者通常有眼部癥狀,但也經常泛化影響延髓、呼吸和肢帶功能。大約10%的MG患者對當前的治療無效,這被認為是治療難治性或治療不耐受。您對難治性MG的治療瞭解多少?本文將通過5個小問題測試大傢的瞭解情況,一起來試試吧。

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小測試:難治性重癥肌無力知多少?5個問題考考你

問題一

關於MG患者群體,以下哪個說法最準確?

A.在MG總體人群中,肌肉特異性酪氨酸激酶自身抗體(抗MuSK陽性)的患者數量顯著高於乙酰膽堿受體自身抗體(抗AChR陽性)的患者數量

B.總體而言,抗AChR是MG最常見的亞型

C.在難治性MG人群中,抗AChR陽性患者多於抗MuSK陽性患者

D.大多數難治性MG患者血清陰性

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【答案及解析】

答案:B。就絕對數量而言,抗AChR是總體上最常見的MG亞型。然而,與抗AChR陽性的患者相比,難治性MG患者中抗MuSK陽性的比例更大。基於患者抗體譜,病程和治療反應確實存在異質性。與具有抗AChR陽性抗體的患者和未檢測到抗體的患者相比,具有抗MuSK陽性抗體的患者對常規治療的反應似乎較低。

問題二

MG治療難治性的最佳定義是什麼?

A.即使遵循基於指南的治療,也會發生肌無力危象

B.無法減少免疫抑制治療

C.即使在血漿置換後仍有中度至重度癥狀

D.即使在胸腺切除術後仍有中度至重度癥狀

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【答案及解析】

答案:B。一般而言,如果共識指南中概述的MG治療的逐步方法未證明有效,如果治療相關的副作用變得無法耐受或導致臨床惡化,則應考慮MG治療難治性,並應考慮緊急治療,或者盡管進行瞭基礎治療,但仍需要長期進行血漿置換或靜脈註射免疫球蛋白。

盡管目前尚無一致的定義,但即使應用常規治療(即,最大安全劑量的類固醇和至少一種足夠劑量和持續時間的免疫抑制藥物),MG仍可能被認為是難治性的,並伴持續性中度至重度無力。此外,當患者表現出免疫抑制治療的嚴重或不可耐受的不良反應時,或者如果他們患有限制使用常規治療的合並癥,則可認為患者治療難治;然而,他們可能被定性為“治療不耐受”。

問題三

哪些是MG患者難以治療的危險因素?

A.胸腺瘤病史

B.遲發型疾病

C.男性

D.眼部癥狀

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【答案及解析】

答案:A。與非難治性MG患者相比,難治性MG患者的胸腺瘤發生率和胸腺切除術史均增加。難治性MG患者在發病時明顯比非難治性疾病患者年輕。此外,難治性MG患者更可能是女性。一般而言,MuSK陽性疾病狀態,表現出強烈的女性優勢,比其他疾病亞型更難治療。

問題四

關於MG患者達到完全穩定緩解(CSR),哪個表述最準確?

A.在胸腺組織學結果退化的患者中,CSR的可能性最低

B.胸腺增生患者發生CSR的可能性最低

C.胸腺腫瘤分期增加會降低患者達到CSR的機會

D.臨床和病理因素不影響患者實現CSR

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【答案及解析】

答案:D。盡管大約80%的MG患者無法達到CSR,但臨床因素和病理因素(例如胸腺腫瘤分期)並未顯示出顯著影響患者的 CSR 路徑。研究數據表明,胸腺瘤的存在比通常被認為是預後的其他疾病因素影響更大。

問題五

關於難治性MG患者的疾病管理,以下哪種說法最準確?

A.抗MuSK陽性MG患者的疾病更可能對抗B細胞藥物產生反應

B.抗AChR陽性MG患者的疾病更可能對抗B細胞藥物產生反應

C.抗MuSK陽性MG患者的疾病更可能對終末補體激活抑制劑產生反應

D.抗AChR陽性MG患者的疾病更可能對用於其他自身免疫疾病的免疫抑制劑產生反應

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【答案及解析】

答案:A。為MG患者開發治療方案的主要目標之一是針對該疾病的不同表型。對於難治性MG患者,三種新興的基於單克隆抗體的療法包括利妥昔單抗、依庫珠單抗和貝利尤單抗。與抗AChR陽性患者相比, 抗MuSK陽性MG患者的疾病更可能對抗B細胞藥物產生反應。

醫脈通編譯自:Raghav Govindarajan. Fast Five Quiz: Refractory Myasthenia Gravis -Medscape – Oct 13, 2021.

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