一文總結:慢性肝病的皮膚表現 – 臨床必備

肝病患者的皮膚表現多樣,清楚認識到肝病的各種皮膚表現不僅可以對診斷有指導作用,還

一文總結:慢性肝病的皮膚表現 - 臨床必備

肝病患者的皮膚表現多樣,清楚認識到肝病的各種皮膚表現不僅可以對診斷有指導作用,還有助於潛在肝病的管理。在肝病中,皮膚表現可分為一般表現和特異性表現,特定慢性肝病的具體皮膚表現也有所不同,本文將對上述內容進行綜述。

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一文總結:慢性肝病的皮膚表現 - 臨床必備

肝病的一般皮膚表現

1. 瘙癢

總體而言,瘙癢是最常見的肝病皮膚表現。在患有肝病的患者中,在原發性膽源性膽管炎,瘙癢通常與膽汁淤積相關,如原發性硬化性膽管炎,阻塞性膽總管結石癥,膽管癌和慢性病毒性肝炎等情況下。

2. 蜘蛛痣

在10%~15%的健康人中可觀察到蜘蛛痣,而多發性蜘蛛痣是肝臟疾病的表現,尤其是酒精性肝硬化和肝肺綜合征。非典型病變與肝臟疾病有關,包括較大的蜘蛛痣、乳突狀蜘蛛痣和皮膚及黏膜局部蜘蛛痣。蜘蛛狀血管瘤是皮膚中原有小動脈的擴張,被認為是由多種因素介導的,包括雌激素水平的增加,血管內皮生長因子,堿性成纖維細胞生長因子,甚至P物質增加。蜘蛛痣往往會隨著肝病治而消失。

3. 掌紅斑

雖然掌紅斑在許多臨床狀態下都能看到,但切記不要將肝病的掌紅斑與手掌的生理性紅斑混淆,生理性紅斑通常由於位置、溫度或壓力而出現在整個手掌上,肝病中出現的掌紅斑被觀察到是由於遊離雌激素水平升高而導致手部表面毛細血管擴張。

4. 黃色瘤

在肝病中,黃色瘤最常見於原發性膽汁性膽管炎(PBC)。PBC患者的總膽固醇常常升高,肝病中膽固醇代謝異常有助於黃色瘤形成。據報道,約15%~50%的PBC患者存在黃色瘤。黃色瘤往往會隨著潛在的高脂血癥的治療而消退。

5. 黃疸

黃疸是指皮膚和/或黏膜因高膽紅素血癥而出現的黃色至棕色變色,通常超過2.5~3.0mg/dL。顏色變化通常與膽紅素水平相對應,輕度高膽紅素血癥可導致輕度黃色,變為褐色表明更嚴重的高膽紅素血癥。當出現黃疸時,確定黃疸的原因很重要,包括結合或未結合、肝前、肝內或肝後。

特定肝病的皮膚表現

1. 原發性膽汁性膽管炎(PBC)

PBC是一種導致肝臟小膽管進行性破壞的自身免疫性疾病。半數患者以瘙癢為主要癥狀。瘙癢伴黃疸、色素沉著和黃瘤是PBC特有表現,但是PBC也可出現其他多種皮膚表現。由於PBC是一種自身免疫性疾病,它可以與其他影響皮膚的自身免疫性疾病(包括Sjo¨gren綜合征和硬斑病)合並出現。

2. 乙肝(HBV)

乙肝通常分為黃疸前期(前驅期)和黃疸期。蕁麻疹在前驅期很常見,由於免疫復合物沉積所致,特征是出現風團和/或血管性水腫。

*註:風團是真皮淺部發癢的水腫丘疹或斑塊,通常在24小時內嚴重發展;血管性水腫是在真皮和皮下/黏膜下組織中發生的更嚴重的腫脹持續超過24小時。

乙肝感染還可伴有各種類型的血管炎,包括小血管血管炎、蕁麻疹性血管炎和結節性多動脈炎。皮膚出現明顯紫癜、紅斑丘疹,蕁麻疹性血管炎是小血管血管炎的一種變異,表現為蕁麻疹性病變,而不是紅斑或紫癜性病變。結節性多動脈炎(PAN)是一種中型血管炎,最常與乙肝相關。

除瞭血管炎,代謝性疾病如遲發性皮膚卟啉(PCT)也可見於乙肝,皮膚上表現為水泡、糜爛、粟粒狀,或陽光照射容易受傷,典型位置的是雙手背側。在各種類型的卟啉癥中,PCT最常見於肝炎感染。值得一提的是,患者PCT和慢性活動性肝炎增加瞭發展為肝細胞癌的風險。

最後,已知乙肝感染也會引起稱為Gianotti Crosti綜合征的皮炎,病灶對稱分佈在臉,四肢和臀部,最常見於病毒感染。這一綜合征雖然更長見於兒童,但是已經多次在成人合並乙肝感染的病例中被報道。

3. 丙肝(HCV)

盡管丙肝治療通常能治愈感染患者,但未接受治療或治療失敗可能會進展為慢性感染,引起多種皮膚改變。一些與慢性丙肝感染相關的皮膚表現也見於乙肝感染患者,如小血管血管炎、蕁麻疹性血管炎和PCT。其他皮膚表現,如冷球蛋白血癥、壞死松解性肢端紅斑、結節病和扁平苔蘚,對丙肝感染更具特異性。

4. 血色素沉著癥(Hemochromatosis)

盡管原發性膽汁性肝硬化最常見於女性,但是男性患者占血色素沉著癥的90%。遺傳性血色素沉著癥是白人患者最常見的遺傳性疾病之一,臨床上常表現為與炎癥性肝病(如肝脂肪變性、酒精性肝病和肝炎)合並的患者。除瞭與合並癥肝病相關的非特異性皮膚特征外,最常見的皮膚表現之一是色素沉著。

5. 肝硬化(Cirrhosis )和酒精性肝硬化(Alcohol Cirrhosis)

導致肝硬化的最常見的四種肝病有酒精性肝病,慢性病毒性肝炎,血色素沉著, 和非酒精性肝病。近半數慢性酒精中毒患者可觀察到肝病的皮膚表現,近3/4的酒精性肝硬化患者有蜘蛛痣、掌紅斑和掌腱膜攣縮。肝硬化會影響皮膚,指甲和頭發的表現。具體見以下:

▷ 血管生理學的改變導致患者出現掌紅斑、蜘蛛痣和紙幣樣皮膚。紙幣樣皮膚是蛛網膜瘤的一種罕見變異,通常在軀幹上表現為淺表毛細血管的彌漫性薄斑塊,玻片壓迫皮膚檢查時,病變會變白,細細的血管就像在鈔票上看到的絲線一樣。由於門脈高壓可導致患者出現水母頭,即腹部靜脈發生擴張曲折。

▷ 指甲變化包括指甲床缺陷,如馬爾克線和特裡指甲。馬爾克線的特點是雙橫線,當施加壓力時會消失。這對線是由於血清白蛋白降低和甲床血管系統異常造成的。特裡指甲是指甲近端2/3呈白色,而遠端指甲則呈顏色正常。雖然特裡指甲通常與肝硬化有關,但在肝硬化患者中,這一表現是非特異性的,可以在其他各種全身疾病中觀察到。

▷ 在雌激素過多時,常見陰毛和腋毛的彌漫性稀疏或消失或女性陰毛范圍擴大。

一文總結:慢性肝病的皮膚表現 - 臨床必備

皮膚表現可能是肝病標志物,甚至可能與肝病的潛在嚴重程度有關。皮膚表現對肝病識別和治療都很重要。認識這些皮膚表現可能有助於慢性肝病的早期診療,對皮膚癥狀的治療也有助於為患者提供更完整的治療方案。

文獻索引:Ashaki D. Patel, Kimberly Katz, Kenneth B. Gordon. Cutaneous Manifestations of Chronic Liver Disease[J]. Clin Liver Dis(2020). Doi: https://doi.org/10.1016/j.cld.2020.04.003

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