站起來就暈?這種心臟病有人20多年沒能確診……

*僅供醫學專業人士閱讀參考15-50歲女性高發有人牛奶過敏,也有海鮮過敏、花粉過

*僅供醫學專業人士閱讀參考

15-50歲女性高發

有人牛奶過敏,也有海鮮過敏、花粉過敏,還有的——

“我可能對重力過敏,就是因地球吸引而感受到的那股力。這聽起來很瘋狂,但是真事兒。”28歲的美國女性林德西(Lyndsi Johnson)如是說。

綜合媒體報道,林德西曾是名海軍機械師,生性活潑、愛好運動。

近8年來,她一直在對抗“重力過敏”,癥狀卻不斷加重。發展至今,一旦站立超過3分鐘,就會惡心、心跳加快,繼而暈厥。躺下後,癥狀明顯改善。

“為避免發作,我整天躺在床上,什麼都做不瞭。我已經好幾周不刷牙瞭。”林德西告訴媒體。

站起來就暈?這種心臟病有人20多年沒能確診……

圖片說明:林德西(Lyndsi Johnson)近照。/SWNS

發病20多年沒能確診

“對重力過敏”,並不少見。

美國西達賽奈醫學中心接診過一例類似患者,歌手、詞曲作者金姆(Kim Ryberg)。

自13歲第一次暈倒後,金姆難受瞭20多年:坐起頭暈,站起心慌,多站幾分鐘就可能暈過去瞭。易疲勞,經常頭痛、惡心。隻有躺平,才能舒服點兒。

這嚴重影響其工作、生活。她不敢開車,怕眩暈致意外。不敢出差。不敢懷孕、生子,擔心自己暈倒、誤傷胎兒。

金姆看過至少50名醫生。她想查明原因、找到病根、好好治療。

事與願違。“太多醫生安撫我,說沒問題、不需要特別治療。這些癥狀都源於我的想象、焦慮、壓力、抑鬱……我知道,根本不是這麼回事兒。”金姆說。

林德西的求診經歷也很曲折。2018年5月,因查無原因、癥狀惡化,她被迫退役。

2020年末,她在就醫時,暈倒在醫院電梯內。醫生做完全面檢查,說:“你是不是太焦慮瞭?”

為啥一站就暈?

今年2月,林德西終於得到確診,是“體位性心動過速綜合征(Postural Tachycardia Syndrome,PoTS)”,一種伴有直立性心動過速臨床表現的直立不耐受。

通俗理解“直立不耐受”,就是站直會誘發癥狀,平臥則可以緩解。《心律》雜志主編陳鵬生(Peng-Sheng Chen,音譯)教授表示,以“直立不耐受”為特征的疾病有很多,除PoTS外,還有血管迷走性暈厥、直立性低血壓等。

根據JACC 2019年綜述,PoTS是年輕人中最常見的“直立不耐受”,多見於15-50歲女性。典型癥狀包括頭暈目眩,昏厥,出現思維、記憶和註意力問題,心悸,顫抖和出汗,感覺虛弱和疲勞(疲倦),頭痛,睡眠不好,胸痛,惡心,呼吸急促。

有數據顯示,每500名英國人中,就有1人患某種程度的PoTS。它在美國或更普遍,每百人中有1人患病。

這病歷史悠久,資料記載可追溯到1871年。最初,它被稱為“煩躁的心”(irritable heart)或“士兵的心”(Soldier Heart)。1944年得名PoTS。

英國國民醫療服務體系(NHS)的“疾病釋義”指出,該病是多種機制共同作用的結果。

在仰臥位時,身體約1/4血液集中在胸部。若迅速變為直立姿勢,重力作用會使血液向下移位,約500-1000mL血液會在直立幾秒後流至腹部、盆腔和下肢。

這種瞬時變化或導致靜脈回心血量減少,每搏輸出量下降,交感神經活性反射性增加等。此時,自主神經系統開始運作,通過略微增加心跳、進行補償,維持正常血流。

對正常人來說,上述過程是不自知的,通常在1分鐘內身體就自己搞定瞭。

但對PoTS患者,這種反應無法正確觸發。心臟甚至會“競速”,以彌補血流變化。

站起來就暈?這種心臟病有人20多年沒能確診……

圖片說明:PoTS誘因和癥狀。/Finapres Medical System

診斷並不難,為啥易漏診?

陳鵬生教授是美國為數不多的幾名PoTS專科門診負責人之一。

他表示,觸發PoTS的原因尚不清楚。可能是青春期發育、月經周期、懷孕、大手術、大創傷或病毒性感染等。

它也可能繼發於其他疾病。最常見誘因是慢性糖尿病。此外還有淀粉樣變性、肺結核、酗酒、狼瘡、幹燥綜合征、重金屬中毒及化療等。

“這病不難診斷,方法較簡單,主要采用直立傾斜試驗。”他說。

直立傾斜試驗會用到一張特別設計的桌子,能不斷傾斜,使人從臥位慢慢變成直立位置。在體位改變過程中,醫務人員會測量並記錄其心率、血壓和癥狀。

有時,醫生會補充心電圖、超聲心動圖等,以排除其他疾病。

陳鵬生教授介紹,PoTS的確診標準有二。第一,站立10分鐘內,心率顯著加快(≥30次/分,12-19歲者為≥40次/分),同時出現頭暈等癥狀,至少持續30秒。第二,排除直立性低血壓(收縮壓降低≥20mmHg,和/或舒張壓降低≥10mmHg)。

2021年夏初,陳鵬生教授在西達賽奈醫學中心,見到金姆。後者的輾轉求診終於在此畫上句號。

“PoTS容易誤診、漏診,因為一部分醫生認識不足。許多患者同時合並其他神經系統或心血管疾病,也會加大難度。”陳鵬生教授說。

不敢動的病,最需要運動

醫療團隊給金姆制定的治療方案包括多方面內容。核心一條是“心臟康復”。要求從坐姿運動開始,循序漸進,幾周後過渡到站姿運動。

《體位性心動過速綜合征的治療新進展》顯示,運動可活化骨骼肌泵,提高血壓,對重癥者亦有很好的治療效果。

每周3次,每次20-30分鐘的有氧運動 下肢及腹部抵抗訓練,半臥位如遊泳、劃船等運動,都值得推薦。

對青少年來說,每天貼墻站立30分鐘,早晚各一次,效果也不錯。若訓練中出現暈厥先兆癥狀,如頭暈、黑矇、臉色蒼白、惡心嘔吐、出汗等,應立即取仰臥位或坐位,或抬高大腿,以緩解癥狀。

“一開始,我非常沮喪,力不從心。後來,我才學會和身體極限共存。”金姆說。

“PoTS患者的運動依從性較差。”英國NHS資料顯示,運動訓練被納入常規治療已有多年,但運動會加速心跳、激活癥狀,這讓患者很難受,感覺疲憊。

除運動外,金姆還收獲一份生活指導手冊。包括每日喝水2-3L。睡覺時抬高頭部,腿部交叉。彈力襪可穿至大腿或更高位置,腹部綁帶。避免長時間站立、臥床,也避免突然改變姿勢。不喝咖啡、戒酒。

2021年JACC發表研究稱,吃的咸點兒(每天鈉攝入300mg),可減少降低直立時心率變化,改善臨床癥狀。

非藥物治療無效或效果不明顯的患者,需要用藥物治療。

林德西就在服β受體阻滯劑。用藥後,她每天的昏厥次數從10次減至3次,惡心明顯緩解。

常用藥物還有α受體激動劑、5-羥色胺再攝取抑制劑、氟氫可的松等。

林德西近日接受媒體采訪稱,希望自己能重返工作崗位,最好是找到一份既能遠程又能“躺賺”的工作。

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資料來源:

[1]Postural tachycardia syndrome(PoTS).NHS

[2]體位性心動過速綜合征的治療新進展.中華實用兒科臨床雜志.2013,28(1):1-4.DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2013.01.001

[3]Effect of High Dietary Sodium Intake in Patients With Postural Tachycardia Syndrome.J Am Coll Cardiol.2021,77(17):2174–2184

[4]After 20-Year Search,‘Undiagnosable’Patient Gets Answer:POTS.cedars-sinai.com

本文首發:醫學界

本文作者:燕小六

責任編輯:彭建萍 彭三妹

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